mielofibrose

A mielofibrose faz parte do grupo chamado de doenças mieloproliferativas. Trata-se de um tipo de câncer do sangue que acontece devido ao mal funcionamento das células-tronco da medula óssea. Essas células são responsáveis pela origem de todos os componentes do sangue: glóbulos brancos, que combatem infecções; glóbulos vermelhos, encarregados pela oxigenação do organismo e plaquetas, que impedem as hemorragias. 

Quando as células-tronco sofrem uma mutação, e formam uma fibrose (cicatriz) na medula óssea, elas acabam prejudicando a produção das células sanguíneas. Alguns órgãos que também podem produzir células sanguíneas, como o baço e o fígado, acabam sendo afetados pela doença e podem aumentar de tamanho em 90% e entre 40-70% dos pacientes com a doença respectivamente. Alguns estudos indicam que uma mutação no gene chamado JAK2 (presente em 60% dos pacientes) pode estar associada ao aparecimento da doença. Uma das maiores preocupações associadas a essa doença é o risco de evolução para leucemia aguda, sendo essa a principal causa de morte.

É uma doença muito rara. Ocorre mais em idosos, sendo a média de idade de apresentação em torno dos 65 anos.

TIPOS 

Há duas classificações para a mielofibrose:

• Primária, quando aparece sem causa conhecida
• Secundária, quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e da policitemia vera, também pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas.

* Em qualquer um dos casos é fundamental contar com acompanhamento médico constante, pois há o risco de que a doença evolua para leucemia aguda.

SINAIS E SINTOMAS

Os principais sinais e sintomas são:

- Anemia

- Cansaço e fraqueza

- Aumento do baço, acompanhado de dor ou volume abaixo da costela esquerda

- Aumento do fígado, acompanhado de dor ou volume abaixo da costela direita

- Febre

- Palidez

- Sudorese noturna

- Emagrecimento e perda de apetite

- Dores ósseas e nas articulações

- Gota

- Palpitações

- Falta de ar

- Infecções frequentes

- Sangramentos

Nos estágios iniciais, aproximadamente 30% dos pacientes não apresenta sinais frequentes, por isso é difícil fazer o diagnóstico. O fator mais importante, que muitas vezes leva as pessoas aos consultórios médicos e pode ajudar a reconhecer a doença, é o cansaço excessivo e progressivo.

Se perceber qualquer alteração em seu corpo, procure um médico. O especialista para o tratamento da mielofibrose é o onco-hematologista. No dia da consulta conte ao seu médico sobre cada um dos sintomas e fale também sobre os medicamentos dos quais fez uso. Tudo isso pode ajudar, e muito, na investigação. 

DIAGNÓSTICO

O primeiro exame a ser realizado é o hemograma (exame de sangue) que serve para analisar a contagem de células do sangue no organismo.

Conforme a suspeita médica associada aos achados do hemograma, o médico solicitará alguns exames para avaliar a medula óssea. Poderá ser solicitado aspirado e uma biópsia da medula (com uma agulha, é retirado um pouco de sangue da medula e um pequeno fragmento do osso para análise, respectivamente). A biópsia é essencial para o diagnóstico de mielofibrose. O aspirado pode ajudar a diferenciar de outras doenças.

É possível ainda realizar exame de avaliação do sangue periférico para contagem de células CD34+ circulantes, exames citogenéticos, incluindo a avaliação da mutação do gene JAK2 e cariótipo. Esses exames ajudam a diferenciar de outras doenças, no prognóstico, e também para orientação do tratamento.

Exames de imagem podem complementar o diagnóstico, ao verificar o tamanho do baço e fígado alterados.  

TRATAMENTO

O tratamento é definido tendo em vista os resultados dos exames, a idade do paciente e sinais e sintomas da doença. Conforme esses dados a doença é classificada em escore de risco.

O manejo desses pacientes pode variar desde a observação (quando a doença tiver um risco baixo), tratamentos de suporte (transfusão de sangue, eritropoetina, prednisona, fluoximestrona, danazol, lenalidomida, hidroxiuréia e ruxolitinibe) até transplante de medula óssea alogênico.

O transplante é o único tratamento que pode levar à cura da mielofibrose. Mas tudo vai depender das condições clínicas, bem como a idade do paciente.

Com os avanços da medicina, hoje é possível tratar a mielofibrose com medicamentos também. O Ruxolitinibe, inibidor do gene JAK2, é a principal indicação, pois combate especificamente a mutação deste gene, e apresenta resultados positivos. Este é um medicamento oral (comprimido), que oferece ganho significativo de qualidade de vida para os pacientes. 

A informação existente neste site pretende apoiar o paciente, e não substituir a consulta médica. Procure sempre uma avaliação pessoal com o Serviço de Saúde.